La Osteopetrosis es una rara enfermedad en la cual los huesos son hiperdensos. Su origen es hereditario y su incidencia es de 1/20.000 nacimientos.
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En una radiografía los huesos se observan excesivamente opacos a los rayos x
En estas personas, al contrario de lo que se podria pensar, hay mas propensión a las fracturas. Sus huesos son mas densos, pero al mismo tiempo menos flexibles y mas frágiles. Además su esqueleto es mas pesado.
Se produce un engrosamiento anormal del hueso cortical, y el hueso esponjoso disminuye.
¿A qué se debe esto?
El osteoblasto es el encargado de estimular el crecimiento oseo, mantener y reparar el tejido. Está influenciado por la vitamina D, y por la Paratohormona.
El osteoclasto hace lo contrario: degrada y disuelve el hueso mediante unas enzimas. Son células muy relacionadas con todo el sistema macrófago del organismo.
En las personas con osteopetrosis hay un déficit de osteoclastos. Se produce un desequilibrio en la función "erosiva" del hueso. El hueso cortical se va engrosando y el esponjoso disminuye, con consecuencias muy variadas:
- Huesos mas frágiles y propensos a fracturas
- Al disminuir el tejido esponjoso se altera la función de la médula ósea. Se produce un déficit de síntesis de células sanguíneas: Anemia, leucopenia, plaquetopenia.... etc.
- El engrosamiento de la cortical osea puede afectar a diversos órganos, especialmente en el cráneo. Se engrosa la pared craneal y por tanto disminuye el volumen pudiendo comprimir el encéfalo y produciendo hipertensión craneal. Además los conductos óseos por donde pasan los nervios de los pares craneales se estenosan y los comprimen, pudiendo afectar la visión y audición.
ME SIRVIÓ, GRACIAS
ResponderEliminarmientras calle se envejecieron mis huesos en mi gemir todo el día.Porque de día y de noche se agravo sobre mi tu mano, se volvió mi verdor en sequedades de verano. Mi pecado te declare, y no encubrí mi iniquidad,dije confesare mis transgresiones a Jehová y tu perdonaste la maldad de mi pecado por esto orara a ti todo santo en el tiempo en que puedas ser hallado lee el salmo 32, todo.
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